Wilms tümörü böbreğin kompleks mikst bir embriyonal tümörüdür. Ekseriyetle 2-5 yaş içindeki çocuklarda görülmekle bir arada,yenidoğan ,adolesan ve erişkin yaş kümelerinde da görülebilmektedir.Çocukluk çağı habis tümörlerinin yaklaşık % 6 sını oluşturur ve çocuklarda ikinci en sık görülen habis karın tümörüdür. Tek bir böbrekten yahut her iki böbrekten bir arada kaynaklanabilir.İki taraflı Wilms tümörü tüm olguların % 7 sini oluşturur. Genito-üriner sistemi etkileyen başka doğumsal anomaliler ile bir arada olabilir. Çeşitli sendromlarla beraberliği de tanımlanmıştır.
Wilms tümörlü hastaların yalnızca %1-2 sinde aile hikayesi vardır. Ailesel yatkınlık otozomal dominattır.
Wilms tümörü besbelli bir kapsülle sarılmıştır.Kesit yüzeyi gri-pembe renklidir.
Teşhis:Hastaların birçok karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile tabibe başvururlar.
İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık üzere genel malignansi belirtileri de görülebilir.
Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle tespit edilir.Hastaların %30 unda idrar da hematüri görülür.
Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilir.Tümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır.
Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek sinemasında (İ.V.P) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında biçim bozukluğu(distorsiyon) görülür.Bazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez
Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) biçimleri ile tümöral kitlenin etraf organlar ve büyük damarlarla münasebetleri detaylı olarak görüntülenebilir.
Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile tümör bağının detayları ile ortaya konulması kaidedir.Bu emelle böbrek anjiografisi gerekebilir.Alt ana toplar damarında görüntülenmesi gerekir.
Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir.
Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün tümüyle çıkartılmasıdır.Aynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır.
Lakin tümörün çıkartılmasından evvel karşı böbreğin salim olduğundan emin olunmalıdır.Tümörlü böbreğe ilişkin üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) kadar takip edilerek çıkartılmalıdır.
Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi teşebbüs mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak biçimde planlanmalıdır.
Atnalı biçiminde olan böbreklerde tıpkı cerrahi prensipler uygulanır.
Tümör;Klinik datalar,laparotomi ve histopatolojik inceleme sonuçu kıymetlendirilerek evreleme yapılır.Gerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine göre planlanır.Uzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilir.Burada kemoterapi ve radyoterapi ayrıntısına girilmeyecektir.
MEZOBLASTİK NEFROM:
Fizikî ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını yapmak olanaksızdır. Kesin teşhis histopatolojik incelemeyle temalır.Genellikle altı aydan küçük bebeklerde görülür.
Âlâ huylu bir tümör bulunmasına rağmen metastaz yapan olgularda bildirilmiştir. Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında bir daha oluşma bahtı yoktur.Ayrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez.
Çok mitoz gösteren tiplerinde on hafta müddet ile kemoterapi önerenler vardır.
NEFROBLASTOMAZOZ: Bu tip çoklukla embiryonel böbrek dokusunun, olağandışı mevcudiyetini tabir ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile alakalı olabilir. Kısa müddetli kemoterapi ile hızla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşür.Ancak vakit zaman Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilir.Zira kemoterapinin ileri periyotlarda Wilms tümörüne dönüşüm sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir.
MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :Böbrek tümörleri nadiren kist içerir.Kistlerin birtakımı Wilms tümörü ile alakalı olabilir.Bildirilen multikistik nefroblastom olgularının birden fazla bir yaşın altındadır. Bu tip bir tümörle karşılaşıldığında âlâ huylu olduğu düşünülebilir.Ancak Wilms tümörü istikametinde kesin belirtiler var ise kemoterapi uygulanması gerekir.
RENAL HÜCRELİ KARSİNOM:Bu tümör hayatın birinci on yılında azdır.Seyrekte olsa çocuklarda puberte daha sonrası bildirilen olgular vardır. Ekseriyetle kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir. Tümörün büsbütün çıkartılması tedavi için kafidir.
Wilms tümörlü hastaların yalnızca %1-2 sinde aile hikayesi vardır. Ailesel yatkınlık otozomal dominattır.
Wilms tümörü besbelli bir kapsülle sarılmıştır.Kesit yüzeyi gri-pembe renklidir.
Teşhis:Hastaların birçok karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile tabibe başvururlar.
İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık üzere genel malignansi belirtileri de görülebilir.
Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle tespit edilir.Hastaların %30 unda idrar da hematüri görülür.
Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilir.Tümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır.
Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek sinemasında (İ.V.P) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında biçim bozukluğu(distorsiyon) görülür.Bazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez
Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) biçimleri ile tümöral kitlenin etraf organlar ve büyük damarlarla münasebetleri detaylı olarak görüntülenebilir.
Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile tümör bağının detayları ile ortaya konulması kaidedir.Bu emelle böbrek anjiografisi gerekebilir.Alt ana toplar damarında görüntülenmesi gerekir.
Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir.
Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün tümüyle çıkartılmasıdır.Aynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır.
Lakin tümörün çıkartılmasından evvel karşı böbreğin salim olduğundan emin olunmalıdır.Tümörlü böbreğe ilişkin üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) kadar takip edilerek çıkartılmalıdır.
Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi teşebbüs mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak biçimde planlanmalıdır.
Atnalı biçiminde olan böbreklerde tıpkı cerrahi prensipler uygulanır.
Tümör;Klinik datalar,laparotomi ve histopatolojik inceleme sonuçu kıymetlendirilerek evreleme yapılır.Gerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine göre planlanır.Uzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilir.Burada kemoterapi ve radyoterapi ayrıntısına girilmeyecektir.
MEZOBLASTİK NEFROM:
Fizikî ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını yapmak olanaksızdır. Kesin teşhis histopatolojik incelemeyle temalır.Genellikle altı aydan küçük bebeklerde görülür.
Âlâ huylu bir tümör bulunmasına rağmen metastaz yapan olgularda bildirilmiştir. Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında bir daha oluşma bahtı yoktur.Ayrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez.
Çok mitoz gösteren tiplerinde on hafta müddet ile kemoterapi önerenler vardır.
NEFROBLASTOMAZOZ: Bu tip çoklukla embiryonel böbrek dokusunun, olağandışı mevcudiyetini tabir ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile alakalı olabilir. Kısa müddetli kemoterapi ile hızla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşür.Ancak vakit zaman Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilir.Zira kemoterapinin ileri periyotlarda Wilms tümörüne dönüşüm sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir.
MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :Böbrek tümörleri nadiren kist içerir.Kistlerin birtakımı Wilms tümörü ile alakalı olabilir.Bildirilen multikistik nefroblastom olgularının birden fazla bir yaşın altındadır. Bu tip bir tümörle karşılaşıldığında âlâ huylu olduğu düşünülebilir.Ancak Wilms tümörü istikametinde kesin belirtiler var ise kemoterapi uygulanması gerekir.
RENAL HÜCRELİ KARSİNOM:Bu tümör hayatın birinci on yılında azdır.Seyrekte olsa çocuklarda puberte daha sonrası bildirilen olgular vardır. Ekseriyetle kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir. Tümörün büsbütün çıkartılması tedavi için kafidir.