HEMANJİOMLAR: Yeterli huylu damarsaltümörlerdir. Bebeklik devrindeki çocukların yaklaşık %10’unda görülür. Kızlarda erkek bebeklere kıyasla üç kat daha sıktır. Hemanjiomlar doğumda bulunabildikleri üzere doğumdan kısa mühlet daha sonrada ortaya çıkabilirler. Ekseriyetle hayatın birinci yılında süratle büyürler, daha sonraki beş yılda büyüme yavaşlar ve 10-15 yaşlarında eski haline dönerler. Prematür bebeklerde görülme oranı ikiye katlanır.
Bu damarsal anormalliklerin yarısından fazlası baş ve boyun bölgesindedir. Birçok soliter lezyonlardan oluşur. Bir lezyondan fazla olan çocuklarda organ hemanjiomlarının bulunma riskini artırır. Organ tutulumlarının çoğunluğu karaciğerdedir. Beyin, bağırsak ve akciğer tutulumlarıda görülebilir.Çoğu hemanjiomlar tedaviyi gerektirmezler. Lakin %10’u kadar sorun yaratırken %1’i yerleşim yerlerinden dolayı hayatı tehdit eder. Hava yoluna yakın olanlar teneffüsü bozabilirler, göz etrafındakiler görme kaybına niye olabilirler. Hemanjiomlar üzerinde ülserasyonlar ve sekonder enfeksiyonlar hemanjiomların gerilemesine niye olabilir. Karaciğeri tutan büyük hemanjiomlar yahut hemanjioendotelyomalar, karaciğer büyümesine, anemiye, trombositopeni (trombosit azalması) ve kalp yetersizliğine yol açabilirler. Karaciğerdeki yaygın hemanjiomlar, Kasbach-Merritt sendromuna yol açabilirler. Bu sendromda trombositopeni (trombosit azalması), hemolitik anemi, hemanjiom ortasında kırmızı kan hücrelerinin tutulumu, kanın hemanjiom ortasında pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu kararı pıhtılaşma düzeneğinin bozulması (koagülopati) ile sonuçlanır. Deride birden çok lezyonun olduğu durumlarda, MR ile karaciğer taraması ve göz muayenesi kesinlikle yapılmalıdır.
Tedavi : Çoğunluğunda spesifik bir tedaviye muhtaçlık yoktur. Lakin hayatı ve görme işlevinin tehdit eden hemanjiomlar için tedavi koşuldur. Başlangıç tedavisi prednizondur. Oral olarak (1-3 mg/kg / 24 saat) uygulanır. Nadiren daha yüksek dozlara ihtiyaç olur. Hemanjiomların %30’u bu tedaviye uygun yanıt verir ve bir hafta içerisinde gerileme görülür. %40’ın da ise hemanjiom büyümesi durur ve minimal karşılık verir, %30’u ise bu tedaviye karşılık vermez. Kortizona karşılık vermeyenlerde interferon –x (1-3 MU/m2 / 24 saat) kullanılabilir.%70’lere varan oranda bu tedaviye karşılık alınabilir. Lakin %10 – 20 olgudainterferon-x’nın nörolojik yan tesir riski için önlem gerekebilir. Kimi olgularda lazer tedavisi uygulanabilir.
Kasabach-Merritt sendromlu hastaların tedavisi kortizona ilaveten, interferon-x ile desteklenebilir. Heparin tedavisi bu hastalarda kontraendikedir çünkü kanamayı hızlandırır. Trombosit transfüzyonundan da kaçınılmalıdır. Aminokaproik asit yahut traneksamik asit kullanması faydalı olabilir. Tedaviye yanıt alınamayan olgularda ışınım, embolizasyon (sklerozan ajanlarla) yahut cerrahi rezeksiyona gereksinim duyulabilir.
LENFANJİOM VE KİSTİK HİGROMA : Bunlar çocuklarda
görülen ve hemanjiomlardan daha sonra en sık görülen lenfatik damar kökenli yapılardır. Embriyonik lenf kesesinden köken alırlar. Çabucak, çabucak yarısı baş ve boyun bölgesinde bulunur.Yaklaşık %50’si doğumda vardır. Öbür yarısı 2 yaş civarında ortaya çıkar.
Lenfatik malformasyonlar benign yapıdadırlar lakin boyun bölgesinde hayati yapıdaki damarlar içinde bulundukları durumlarda büsbütün çıkartılamayacakları için maliğn tabiri kullanılır, bu söz bulundukları lokalizasyon sebebi iledir. Deriye yakın olgularda translüminasyon ile kendini belirli eden, ağrısız, yumuşak kitlelerdir. Göğüs art duvarında (mediastanda), olanlar teneffüs problemi yapabilirler. Enfeksiyon yahut iç kanama ile lezyonda hızla büyüme görülebilir.
Lokalize lezyonlarda cerrahi olarak çıkartılırlar. Fakat bu infiltratif lezyonlarda her vakit mümkün olmaz. Büsbütün rezeke edilemeyen olgularda nüks kaçınılmazdır. Birden çok cerrahi teşebbüs gerekebilir. Teneffüs derdi yaptıklarında kistin espirasyoner süreksiz rahatlık sağlayabilir. Tedavide sklerozan casusların enfeksiyonu ve lazer tedavisi kullanılabilir. Inder feronla sistemik tedavi de rapor edilmiştir.
Bu damarsal anormalliklerin yarısından fazlası baş ve boyun bölgesindedir. Birçok soliter lezyonlardan oluşur. Bir lezyondan fazla olan çocuklarda organ hemanjiomlarının bulunma riskini artırır. Organ tutulumlarının çoğunluğu karaciğerdedir. Beyin, bağırsak ve akciğer tutulumlarıda görülebilir.Çoğu hemanjiomlar tedaviyi gerektirmezler. Lakin %10’u kadar sorun yaratırken %1’i yerleşim yerlerinden dolayı hayatı tehdit eder. Hava yoluna yakın olanlar teneffüsü bozabilirler, göz etrafındakiler görme kaybına niye olabilirler. Hemanjiomlar üzerinde ülserasyonlar ve sekonder enfeksiyonlar hemanjiomların gerilemesine niye olabilir. Karaciğeri tutan büyük hemanjiomlar yahut hemanjioendotelyomalar, karaciğer büyümesine, anemiye, trombositopeni (trombosit azalması) ve kalp yetersizliğine yol açabilirler. Karaciğerdeki yaygın hemanjiomlar, Kasbach-Merritt sendromuna yol açabilirler. Bu sendromda trombositopeni (trombosit azalması), hemolitik anemi, hemanjiom ortasında kırmızı kan hücrelerinin tutulumu, kanın hemanjiom ortasında pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu kararı pıhtılaşma düzeneğinin bozulması (koagülopati) ile sonuçlanır. Deride birden çok lezyonun olduğu durumlarda, MR ile karaciğer taraması ve göz muayenesi kesinlikle yapılmalıdır.
Tedavi : Çoğunluğunda spesifik bir tedaviye muhtaçlık yoktur. Lakin hayatı ve görme işlevinin tehdit eden hemanjiomlar için tedavi koşuldur. Başlangıç tedavisi prednizondur. Oral olarak (1-3 mg/kg / 24 saat) uygulanır. Nadiren daha yüksek dozlara ihtiyaç olur. Hemanjiomların %30’u bu tedaviye uygun yanıt verir ve bir hafta içerisinde gerileme görülür. %40’ın da ise hemanjiom büyümesi durur ve minimal karşılık verir, %30’u ise bu tedaviye karşılık vermez. Kortizona karşılık vermeyenlerde interferon –x (1-3 MU/m2 / 24 saat) kullanılabilir.%70’lere varan oranda bu tedaviye karşılık alınabilir. Lakin %10 – 20 olgudainterferon-x’nın nörolojik yan tesir riski için önlem gerekebilir. Kimi olgularda lazer tedavisi uygulanabilir.
Kasabach-Merritt sendromlu hastaların tedavisi kortizona ilaveten, interferon-x ile desteklenebilir. Heparin tedavisi bu hastalarda kontraendikedir çünkü kanamayı hızlandırır. Trombosit transfüzyonundan da kaçınılmalıdır. Aminokaproik asit yahut traneksamik asit kullanması faydalı olabilir. Tedaviye yanıt alınamayan olgularda ışınım, embolizasyon (sklerozan ajanlarla) yahut cerrahi rezeksiyona gereksinim duyulabilir.
LENFANJİOM VE KİSTİK HİGROMA : Bunlar çocuklarda
görülen ve hemanjiomlardan daha sonra en sık görülen lenfatik damar kökenli yapılardır. Embriyonik lenf kesesinden köken alırlar. Çabucak, çabucak yarısı baş ve boyun bölgesinde bulunur.Yaklaşık %50’si doğumda vardır. Öbür yarısı 2 yaş civarında ortaya çıkar.
Lenfatik malformasyonlar benign yapıdadırlar lakin boyun bölgesinde hayati yapıdaki damarlar içinde bulundukları durumlarda büsbütün çıkartılamayacakları için maliğn tabiri kullanılır, bu söz bulundukları lokalizasyon sebebi iledir. Deriye yakın olgularda translüminasyon ile kendini belirli eden, ağrısız, yumuşak kitlelerdir. Göğüs art duvarında (mediastanda), olanlar teneffüs problemi yapabilirler. Enfeksiyon yahut iç kanama ile lezyonda hızla büyüme görülebilir.
Lokalize lezyonlarda cerrahi olarak çıkartılırlar. Fakat bu infiltratif lezyonlarda her vakit mümkün olmaz. Büsbütün rezeke edilemeyen olgularda nüks kaçınılmazdır. Birden çok cerrahi teşebbüs gerekebilir. Teneffüs derdi yaptıklarında kistin espirasyoner süreksiz rahatlık sağlayabilir. Tedavide sklerozan casusların enfeksiyonu ve lazer tedavisi kullanılabilir. Inder feronla sistemik tedavi de rapor edilmiştir.