RABDOMYOSARKOM: Çocukluk çağında en sık rastlanan yumuşak doku tümörü olan rabdomyosarkom bu çağdaki kanserlerin %5 – 8’ini oluşturur. Rastgele bir anatomik bölgede bulunabilirler. En sık baş ve uzunluğunda (%40), genito üriner sistemde (%20), ekstemitelerde (%20) ve gövdede (%10) bulunurlar. Retroperitoneal bölge (karın art duvarı) ve öbür bölgeler (%10)’unu oluşturur. Ekstremite lezyonları ileri yaş çocuklarda daha sıktır ve alveolar histolojik yapıya sahiptirler.
Rabdomyosarkom nörofibromatozlu hastalarda daha sık görülmesi genetik bir etkiyi düşündürür. Rabdomyosarkomun çizgili kaslarla tıpkı embriyonik yapraktan geliştiği düşünülmektedir. Işık mikroskobu manzaralarına göre Ewing sarkomu, nöroblastom ve Hodgkin dışı lanfomalarıda içeren küçük yuvarlak hücreli tümörler kümesine dahildir. Patolojik mesela kesin tanısı için iskelet kasına özel antikor kullanılarak yapılan immün-histo kimyasal çalışmalar ve elektron mikroskopisi gerekebilir. Spesifik histolojilk tipin belirlenmesi tedavi planlamada ve prognozu belirlemede kıymetlidir.
Rabdomyosarkom’ların bilinen 4 histolojik tipi vardır:
a- Embriyonel tip: Tüm olguların %60’ını oluşturur. Orta derecede bir prognoza sahiptir.
b- Botroid tip: Embriyonel formun bir varyantıdır. Tümör hücreleri beden boşluğuna üzüm salkımı formunda uzantılar yapar. Bu tip olguların %6’sını oluşturur ve çoğunlukla vajina, uterus, mesane, nozofarenks ve orta kulakta görülür.
c- Alveolar tip: Tüm olguların %15’ini oluştururlar. Tümör hücreleri alveole benzeyen yapılar oluşturacak biçimde gelişmeye eğilimlidirler. En sık olarak gövdede ve ekstemitelerde görülür ve prognozu en makus olanıdır.
d- Pleomorfik tip (Erişkin formu): Çocuklarda enderdir. Olguların lakin %1’ini oluşturur. Rabdomyosarkomlar en sık, ağrılı ve ağrısız bir kitle ile kendini gösterirler. Bulgular olağan yapıların yer değiştirmesinden yahut tıkanıklığından kaynaklanır. Nazofarenks kökenli bir tümör burada ödeme, teneffüs bozukluğuna, burun kanamasına, yutmada ve çiğnemede kuvvetliğe sebep olabilir. Tümörün baş içine yayılımı kranial hudut paralizisi, körlük ve artan baş içi basıncı sebebi ile baş ağrısı ve bulantıya sebep olabilir.
Primer göz tabanındaki tümörler göz etrafında ödeme, pitoza ve görme bozukluğuna bağlı olarak erken teşhis alırlar. Orta kulaktaki tümörler kronik otite, işitme kaybına ve etkilenen tarafta baş içi bulgular gelişir. Gövde ve ekstremite rabdomyosarkom’u birçok kere birinci vakit içinderda bir travma daha sonrası fark edilir ve başlangıçta hematom zannedilebilir. Şişlik azalmıyor yada artıyorsa maliğniteden şüphelenilmelidir. Genito-üriner sistem tutulumu kararı, hematüri, alt üriner sistem tıkanıklığı, yinelayan idrar yolu enfeksiyonları, inkontinans (idrar tutamama) görülebilir. Paratestiküler tümörler genelde skrotum da ağrısız, süratli büyüyen bir kitle formunda kendini gösterebilir.
Vajinal rabdomyosarkomlar vajina ağzında üzüm salkımına misal bir kitle halinde sarkmasıyla ortaya çıkabilir (Botroid Sarkom) ve idrar yolu ile kalın bağırsak septomlarına sebep olabilirler. Rastgele bir bölgede oluşan tümör erken yayılım ve akciğer metastazları ile teneffüs kasveti yapabilirler. Yaygın kemik tutulumu semptomatik hiperkalsemiye niye olabilir, bu biçimde hastalarda primer lezyonun tespiti zorlaşabilir. Hastalarda kesin teşhis biyopsi, mikroskopik imaj ve immünohistokimyasal boyama ile mümkündür. Maalesef hastalığın başlangıç semptomları ile biyopsi içinde birçok defa aylar geçmektedir. Tanısal süreçler temelde hastalığın tuttuğu bölgeye nazaran belirlenir. MR, BT ve ultrasonografi teşhiste ve uzak metastazların belirlenmesinde değerli yer meblağ.
Tanısal çalışmada en kıymetli basamak tümör dokusunun değerlendirilmesidir. Bunun için özel histokimyasal ve immün boyaları kullanılır. Tedavi; cerrahi olarak büsbütün çıkarılabilen tümörü olan hastalar en düzgün prognoza sahiptir. Maalesef rabdomyosarkom’ların birçok büsbütün rezeke edilememektedir. Cerrahi tedavi öncesi bölgesel lenf bezleri, metastazlar ve etraf dokular araştırılarak hastalığın klinik evresi tespit edilmelidir.
Cerrahi alanı küçültmek için cerrahi öncesi kemoterapi gerekebilir.
Klinik olarak;
Grup-1: tümörlerde lezyonun büsbütün çıkartılmasını takiben ileride metastaz oluşumunu önlemek için kemoterapi uygulanır.
Grup-2 : Tümörün çıkartılmasını takiben rezidüel tümör hücrelerini yok etmek için lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.
Grup-3: Tümörlerde cerrahi daha sonrası makroskopik olarak geride kalan tümör için, kemoterapi, radyoterapi uygulanır ve takiben kalan tümörlü doku için cerrahi uygulanır.
Grup-4: Metastatik tümörlü olgularda sistemik kemoterapi ve radyoterapi uygulanır. Cerrahi teşebbüs ile büsbütün çıkarılan tümörlü hastalarda %80 – 90 sağkalım, tümörden kurtulma sağlanabilir. Cerrahi ile büsbütün çıkartılamayan olgularda cerrahiyi takiben uygulanan radyoterapi ve kemoterapi ile %70’e varan oranlarda uzun devir hastalıksız kür sağlanabilmektedir. Yaygın hastalığı olan çocuklarda prognoz berbattır, bunların fakat %50’sinde remisyon sağlanabilir. Remisyon sağlanabilen olguların da yarısından azında kür sağlanabilmektedir. İleri yaş çocuklarda prognoz küçük yaş kümesine bakılırsa daha berbattır.
ÖTEKİ YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI
Rabdomyosarkom dışı öteki yumuşak doku sarkomları çocuklarda pek enderdir. En sık görülenler histolojik yapılarına nazaran; Sinovial sarkom, fibrosarkom, maliğn fibröz histositom, leiyomiyosarkom ve nörojenik orjinli tümörlerdir. Bunlar çoğunlukla gövde ve alt ekstremitelerde oluşur. Cerrahi, tedavinin temelini oluşturur. Cerrahi girişimdilk evvel tümörün klinik evresi dikkatli bir biçimde araştırılmalıdır. Lenf bezlerine yayılım enderdir. Lakin kemik ve akciğer yayılımı olup olmadığı araştırılmalıdır. Büyük ve büsbütün çıkarılamayan tümörlerde kemoterapi ve radyoterapi düşünülmelidir. Ender olduklarından prognoz rabdomyosarkom’lar kadar âlâ tanımlanamamıştır. Metastatik olgularda, cerrahiye ek olarak, kemoterapi ve radyoterapi uygulanmalıdır. Anahtar Sözler : Çocuklarda Yumuşak Doku Tümörleri Rabdomyosarkom Sinovial Sarkom Fibrosarkom Maliğn fibroz histiositom Leiyomyosarkom Nörojenik orjinli tümörler
Rabdomyosarkom nörofibromatozlu hastalarda daha sık görülmesi genetik bir etkiyi düşündürür. Rabdomyosarkomun çizgili kaslarla tıpkı embriyonik yapraktan geliştiği düşünülmektedir. Işık mikroskobu manzaralarına göre Ewing sarkomu, nöroblastom ve Hodgkin dışı lanfomalarıda içeren küçük yuvarlak hücreli tümörler kümesine dahildir. Patolojik mesela kesin tanısı için iskelet kasına özel antikor kullanılarak yapılan immün-histo kimyasal çalışmalar ve elektron mikroskopisi gerekebilir. Spesifik histolojilk tipin belirlenmesi tedavi planlamada ve prognozu belirlemede kıymetlidir.
Rabdomyosarkom’ların bilinen 4 histolojik tipi vardır:
a- Embriyonel tip: Tüm olguların %60’ını oluşturur. Orta derecede bir prognoza sahiptir.
b- Botroid tip: Embriyonel formun bir varyantıdır. Tümör hücreleri beden boşluğuna üzüm salkımı formunda uzantılar yapar. Bu tip olguların %6’sını oluşturur ve çoğunlukla vajina, uterus, mesane, nozofarenks ve orta kulakta görülür.
c- Alveolar tip: Tüm olguların %15’ini oluştururlar. Tümör hücreleri alveole benzeyen yapılar oluşturacak biçimde gelişmeye eğilimlidirler. En sık olarak gövdede ve ekstemitelerde görülür ve prognozu en makus olanıdır.
d- Pleomorfik tip (Erişkin formu): Çocuklarda enderdir. Olguların lakin %1’ini oluşturur. Rabdomyosarkomlar en sık, ağrılı ve ağrısız bir kitle ile kendini gösterirler. Bulgular olağan yapıların yer değiştirmesinden yahut tıkanıklığından kaynaklanır. Nazofarenks kökenli bir tümör burada ödeme, teneffüs bozukluğuna, burun kanamasına, yutmada ve çiğnemede kuvvetliğe sebep olabilir. Tümörün baş içine yayılımı kranial hudut paralizisi, körlük ve artan baş içi basıncı sebebi ile baş ağrısı ve bulantıya sebep olabilir.
Primer göz tabanındaki tümörler göz etrafında ödeme, pitoza ve görme bozukluğuna bağlı olarak erken teşhis alırlar. Orta kulaktaki tümörler kronik otite, işitme kaybına ve etkilenen tarafta baş içi bulgular gelişir. Gövde ve ekstremite rabdomyosarkom’u birçok kere birinci vakit içinderda bir travma daha sonrası fark edilir ve başlangıçta hematom zannedilebilir. Şişlik azalmıyor yada artıyorsa maliğniteden şüphelenilmelidir. Genito-üriner sistem tutulumu kararı, hematüri, alt üriner sistem tıkanıklığı, yinelayan idrar yolu enfeksiyonları, inkontinans (idrar tutamama) görülebilir. Paratestiküler tümörler genelde skrotum da ağrısız, süratli büyüyen bir kitle formunda kendini gösterebilir.
Vajinal rabdomyosarkomlar vajina ağzında üzüm salkımına misal bir kitle halinde sarkmasıyla ortaya çıkabilir (Botroid Sarkom) ve idrar yolu ile kalın bağırsak septomlarına sebep olabilirler. Rastgele bir bölgede oluşan tümör erken yayılım ve akciğer metastazları ile teneffüs kasveti yapabilirler. Yaygın kemik tutulumu semptomatik hiperkalsemiye niye olabilir, bu biçimde hastalarda primer lezyonun tespiti zorlaşabilir. Hastalarda kesin teşhis biyopsi, mikroskopik imaj ve immünohistokimyasal boyama ile mümkündür. Maalesef hastalığın başlangıç semptomları ile biyopsi içinde birçok defa aylar geçmektedir. Tanısal süreçler temelde hastalığın tuttuğu bölgeye nazaran belirlenir. MR, BT ve ultrasonografi teşhiste ve uzak metastazların belirlenmesinde değerli yer meblağ.
Tanısal çalışmada en kıymetli basamak tümör dokusunun değerlendirilmesidir. Bunun için özel histokimyasal ve immün boyaları kullanılır. Tedavi; cerrahi olarak büsbütün çıkarılabilen tümörü olan hastalar en düzgün prognoza sahiptir. Maalesef rabdomyosarkom’ların birçok büsbütün rezeke edilememektedir. Cerrahi tedavi öncesi bölgesel lenf bezleri, metastazlar ve etraf dokular araştırılarak hastalığın klinik evresi tespit edilmelidir.
Cerrahi alanı küçültmek için cerrahi öncesi kemoterapi gerekebilir.
Klinik olarak;
Grup-1: tümörlerde lezyonun büsbütün çıkartılmasını takiben ileride metastaz oluşumunu önlemek için kemoterapi uygulanır.
Grup-2 : Tümörün çıkartılmasını takiben rezidüel tümör hücrelerini yok etmek için lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.
Grup-3: Tümörlerde cerrahi daha sonrası makroskopik olarak geride kalan tümör için, kemoterapi, radyoterapi uygulanır ve takiben kalan tümörlü doku için cerrahi uygulanır.
Grup-4: Metastatik tümörlü olgularda sistemik kemoterapi ve radyoterapi uygulanır. Cerrahi teşebbüs ile büsbütün çıkarılan tümörlü hastalarda %80 – 90 sağkalım, tümörden kurtulma sağlanabilir. Cerrahi ile büsbütün çıkartılamayan olgularda cerrahiyi takiben uygulanan radyoterapi ve kemoterapi ile %70’e varan oranlarda uzun devir hastalıksız kür sağlanabilmektedir. Yaygın hastalığı olan çocuklarda prognoz berbattır, bunların fakat %50’sinde remisyon sağlanabilir. Remisyon sağlanabilen olguların da yarısından azında kür sağlanabilmektedir. İleri yaş çocuklarda prognoz küçük yaş kümesine bakılırsa daha berbattır.
ÖTEKİ YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI
Rabdomyosarkom dışı öteki yumuşak doku sarkomları çocuklarda pek enderdir. En sık görülenler histolojik yapılarına nazaran; Sinovial sarkom, fibrosarkom, maliğn fibröz histositom, leiyomiyosarkom ve nörojenik orjinli tümörlerdir. Bunlar çoğunlukla gövde ve alt ekstremitelerde oluşur. Cerrahi, tedavinin temelini oluşturur. Cerrahi girişimdilk evvel tümörün klinik evresi dikkatli bir biçimde araştırılmalıdır. Lenf bezlerine yayılım enderdir. Lakin kemik ve akciğer yayılımı olup olmadığı araştırılmalıdır. Büyük ve büsbütün çıkarılamayan tümörlerde kemoterapi ve radyoterapi düşünülmelidir. Ender olduklarından prognoz rabdomyosarkom’lar kadar âlâ tanımlanamamıştır. Metastatik olgularda, cerrahiye ek olarak, kemoterapi ve radyoterapi uygulanmalıdır. Anahtar Sözler : Çocuklarda Yumuşak Doku Tümörleri Rabdomyosarkom Sinovial Sarkom Fibrosarkom Maliğn fibroz histiositom Leiyomyosarkom Nörojenik orjinli tümörler