Mesane sfinkter fonksiyon (fonksiyon) bozukları çocuk ürolojisi polikliniklerine başvuran hastaların %40 kadarında görülen sık rastlanan bir sorundur. Mesane ve işeme bozuklukları yahut özetlemek gerekirse işeme bozuklukları mesanenin hem dolma tıpkı vakitte boşaltma fazını kapsayan bozuklukların bütününe verilen genel bir ana başlıktır. İşeme bozuklukları ana başlığı birfazlaca defa yalnızca bir boşaltma fazı bozukluğu olan disfonksiyonel işeme=işeme disfonksiyonu (dysfunctional voiding=voiding dysfunction) terimi ile sık olarak karıştırılmıştır. Bu niçinle işeme bozukluğu ana başlığı yerine International Childrens Continence Society (ICCS) Alt üriner sistem işlev bozukları (Lower urinary tract dysfunction=LUT dysfunction) ana başlığını kullanmaktadır. Alt üriner sistem işlev bozukluklarının semptomların heterojenitesi ve semptomlar içindeki değerli örtüşmeler/ çakışmalar niçiniyle sınıflandırılarak ayrıştırılması pek karmaşıktır.
Mesane ve işeme bozuklukları semptomlarının standart bir formda değerlendirip ayrıştırmak için Farhat ve ark1 2000 yılında işeme bozuklukları skor sistemi (Dysfunctional voiding scoring system) geliştirmişlerdir. Türkiyeden de 2005 yılında Akbal ve ark2 işeme bozuklukları ve inkontinans skor sistemi (Dysfunctional voiding and incontinence scoring system) yayınlamışlardır. Bu iki skor sisteminin her ikisinin de original lisanında çocuklarda validasyonu yapılmış skor sistemleri bulunmasına karşın yabancı lisanlara çevirileri niçiniyle işeme bozuklukları ana başlığıyla bir boşaltma fazı sorunu olan ve işeme disfonksiyonu(intermitant yahut staccato işeme ile karakterize) birbirleriyle karıştırılmasına niye olmuştur. Akbal ve ark3 2014 yılında tıpkı skor sisteminin ismini değiştirerek alt üriner system semptom skoru (Lower urinary tract symptom score) olarak tekrar yayınlamışlardır. bir daha Türkiyeden Önen 4 2014 yılında önen işeme bozuklukları skalası ismiyle ek olarak kabızlık semptomlarının da değerlendirildiği modifiye bir skor sistemi önermiştir. Önen işeme bozuklukları skalasının türkçe validasyonunun yapılıp yapılmadığı yayınlandığı kaynakta mevcut değildir.
İşeme bozukluğu ana başlığı ile işeme disfonksiyonu hastalığının karışması Ferhat ve arkadaşlarını Kanada Toranto çocuk hastanesinde çalışması niçiniyle; evvel kanada ingilizcesi ile amerikan ingilizcesi içindeki kullanım farkı ile başlamış, tıpkı sorun sonrasındasında Akbal ve ark’nın türkiyede geliştirdiği türkçe validasyonu yapıldıktan daha sonra ingilizce yayınlanan skor sistemlerinin, ingilizce çevirisinin yaşanan sorun niçiniyle devam etmiştir. Önen’in önerdiği skalanın isminin hala işeme bozukluğu olması niçiniyle ingilizceye çevrildiğinde farkedilmediği takdirde bu sorun hala sürmekte üzere görünmektedir.1,2,3,4
Bu karışıklıklara tahlil olarak ICCS tarafınca işeme bozuklukları ana başlığı yerine önerilen alt üriner sistem işlev bozukluğu(LUT dysfunction) genel olarak kabul gorerek kullanılan bir terminolojidir.Alt üriner system işlev bozuklukları nörojenik mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları , nörojenik olmayan mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları ve yapısal anomaliler olarak üç ana başlıkta incelenmektedir.
Nörojenik olmayan mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları nörolojik ve anatomik olarak olağan çocuklarda görülen alt üriner sistem semptomlarından bahsedildiği açıktır. Açık olmayan bu çocuklarda nörojenik ve anatomik anomalinin sahiden olup olmadığını ayrıştırabilmektir. Günümüz teknolojik imkanları ile ortaya konabilen bir nörolojik yada anatomik anomali saptayamıyorsak bu hastaları nörojenik olmayan mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları kümesine alırız. Tahminen de gelecekte bu guruptaki birtakım hastalarda gerçekte nörojenik anomaliler olduğu ortaya çıkarılabilecektir. Anatomik yahut nörojenik anomali olan çocuklarda, birebir vakitte hiç bir anatomik ve nörolojik bozukluğu olmayan birebir semptomlar görülür. Örneğin saklı spinal disrafizm yahut gerilmiş omurilik sendromunda görülen semptomlarla işlevsel mesane sfinkter fonksiyon bozukluklarında epey misal semptomlar vardır. Mesane çıkışında anatomic bir obstrüksiyonu olan çocukların semptomları anatomik ve nörojenik olarak büsbütün olağan olan disfonksiyonel işeme teşhisli çocukların semptomlarıyla birden fazla vakit birebirdir. özetlemek gerekirse nörojenik ve anatomik anomalileri hangi semptom ve durumlarda düşünmemiz gerektiğini bilmiyorsak daha ana sınıflamada bile yanılıyor olma ihtimali kelam konusudur.
Alt üriner sistem semptomları
International Children’s Continence Society (ICCS) birinci sefer 1998 yılında çocuklarda alt üriner system işlev bozukluklarını sınıflandırarak standardize etmeye çalışmıştır. 2006 yılında ICCS standardizasyon komitesi çocuk ve adelösanlarda alt üriner system işlev bozukluklarının terminolojisini bir daha değiştirmiş, son olarak 2014 yılında alt üriner system işlev bozuklukları terminolojisini bir daha güncellemiştir. 5,6,7 Bu niçinle 1998 yılında birebir hastalığa verilen isim 2014 yılında birebir hastalığa verilen isimden büsbütün farklı olabilmektedir. Bu niçinle mesane sfinkter fonksiyon bozukluğu konusunda makale hazırlanırken en son terminolojinin kullanılması fazlaca kıymetli olmaktadır.
Mesane sfinkter fonksiyon bozukluğu olan tüm olgular yapılandırılmış anamnez formu ve özel anket formlarıyla sorgulanmalıdır. İnkontinans (idrar kaçırma) olup olmadığı ve sıklığı. İnkontinans vars a gündüz, gece yahut hem gece ve hem gündüz olması, işeme sıklığı (frecquency), işeme aciliyeti (urgency), işenen hacim (voided volume), idrara başlamada zorluk (hesitancy), ıkınarak idrar yapma (straining), zayıf idrar akımı (weak stream), aralıklı idrar yapma (intermittency), ağrılı idrar yapma (dysuria), idrar yaptıktan sonar damlatma ve kabızlık üzere parametrelere dayalı bir kıymetlendirme gerekir.
ICCS (International Children’s Continence Society)’nin 2014 yılında yaptığı son değişiklikle; üstteki semptomların hangilerinin bulunduğuna göre hastalaraşağıdaki üzere sınıflandırılmaktadır.
1.Aşırı etkin mesane (Over active bladder )
2.İşeme erteleme(Voiding postponement)
3.Az etkin mesane (Underactive bladder)
4.Disfonksiyonel işeme (Dysfunctional voiding)
5.Mesane çıkış obstruksiyonu (Bladder outlet obstruction)
6.Stres inkontinans
7.Kıkırdama inkontinansı (Giggle incontinence )
8.Vajinal reflü
9.Sadece gündüz çok sık idrar yapma(Extraordinary daytime only urinary frequency)
10. Primer mesane boynu disfonksiyonu(Primery bladder neck dysfunction)
Mesane ve rektum içindeki yakın anatomik komşuluk niçiniyle mesane işlev bozukluklarına sık olarak barsak işlev bozuklukları eşlik etmektedir. Dolu bir rektum mesane dolma hissini etkilerken, dolu mesane de rektal dolma hissini azaltır.8 Bu durumda hem mesane, hem barsak boşalması sorunu bir arada görülür. ICCS Koff ve ark 9 tarafınca önerilen ve evvelden kullanılan disfonksiyonel eleminasyon sendromu (DES)yerine, artık mesane barsak disfonksiyonu (Bladder bowel dysfunction=BBD) başlığının kullanılmasını önermektedir. Eşlik eden barsak disfonksiyonu mevcutsa; mesane barsak disfonksiyonu, eşlik eden barsak disfonksiyonu yoksa alt üriner sistem disfonksiyonu ana başlıkları kullanılmaktadır.
Alt üriner sistem semptomlarının tanısı
Alt üriner sistem semptomları bulunan çocukları teşhis koymak için araştırmalar yapılırken, tuvalet eğitimi öncesi ve tuvalet eğitimi daha sonrasında farklı bir yaklaşım gereklidir. Bu kıymetlendirme yapılırken invaziv olmayan prosedürler kullanılması temeldir. İnvaziv teşhis araçlarına teşhis konmada zorlanılan az sayıdaki olguda başvurulur. en çok kullanılan invaziv olmayan teknikler; hastanın yapılandırılmış bir form ile alınan anamnezi, işeme günlüğü, işeme hacim ölçümleri ve alt üriner sistem semptomları skor anketleridir.
En sık görülen alt üriner sistem semptomları sık işeme(frequency), aciliyet hissi(urgency), tutma hareketleridir.(holding manoeuvres). Bu semptomları olan çocuklara çarçabuk klinik olarak çok faal mesane tanısı konulabilmektedir. Evvelce çok faal mesane teşhisinin kesinlikle urodinamik olarak konfirme edilmesi gerekli görülmekteyken, çok etkin mesane ön teşhisli bütün çocuklara kesinlikle ürodinaminin gerekli olmadığını vurgulayan bir epey çalışma yayınlanmıştır. Ürodinamik doğrulamanın kaide olmadığı görüşünün yaygınlaşması daha sonrasında bir epeyce hastaya klinik olarak teşhis konularak antikolinerjik tedavi başlanmıştır. ICCS klinik olarak teşhis konulan hastalara; çok etkin mesane(overaktive bladder), ürodinami ile teşhis doğrulanan hastaların ise çok etkin detrusor(overactive detrusor) olarak isimlendirilmesini önermiştir.6 bu biçimdece teşhisin yanlızca klinik olarak mı konulduğu yoksa ürodinamik olarak doğrulandığı birinci bakışta anlaşılabilecektir.
Çok faal mesanede kısır döngü; kapasitenin azalmasının, aciliyet hissine yol açması, aciliyet hissinin, pelvik taban kaslarında kasılma artışına niye olması, akabinde mesane kası hipertrofisinin oluşmasıdır. Klinik olarak çok etkin mesane tanısı konulduğunda, aslında primer idiopatik çok etkin mesane hastalarına ek olarak disfonksiyonel işemeye sekonder, mesane çıkışı obstrüksiyonlarına sekonder, işeme ertelemeye sekonder ve hatta primer mesane boynu disfonksiyonlarına sekonder olarak oluşan aşırıaktif mesane olgularının olabileceği de akılda tutulmalıdır. Çok faal mesane ile disfonksiyonel işeme beraberliğini biz Celal Bayar Üniversitesi serisinde %90 olarak saptadık. Ural ve ark10 nazaran Ege Üniversitesi serisinde bu beraberlik %85.5 dir. Genel olarak disfonksiyonel işeme ve çok etkin mesane beraberliği %85-90 aralığında bildirilmiştir.11 ICCS disfonksiyonel işemenin yalnızca bir boşaltma fazı sorunu olduğunu vurgulamış, eşlik eden aşırıaktif mesane olabilir demesine karşın bu iki hastalığın bir arada görülme mümkünlüğünün ortalama %90 cıvarında olduğunu vurgulamamıştır.7 Mesane çıkış obstrüksiyonları da erken yaşlarda yüksek oranda aşırıaktif mesane ile bir arada görülürken ileri yaşlarda az etkin mesane ile bir arada görülmektedir. Bizim serimizde ileri yaşta teşhis alan olguların oldukçaluğu niçiniyle mesane çıkış obstrüksiyonları daha hayli az faal mesane daha az aşırıaktif mesane ile bir arada saptanmıştır. Sık olarak alt üriner sistem bozukluğu olan hastalarla uğraşan ve sık üroflow ve ürodinami yapan takımlar şüphesiz bu beraberliklerin farkındadır. Lakin klinik olarak aşırıaktif mesane teşhisini kolay koyan birtakım tabipler, aşırıaktif mesanenin disfonksiyonel işeme, mesane çıkış obstrüksiyonu, primer mesane boynu disfonksiyonları üzere öbür bir patalojiye sekonder olarak da oluşabileceğinin farkında olmayabilirler. Bu niçinlerle son senelerda antikolinerjik tedavi başlanmış lakin cevap alınamamış ve ailesine ilaca dirençli olduğu söylenen bir fazlaca hasta ile karşılaşmaktayız. Yanlızca klinik semptomlarla çok faal mesane tanısı konulduğunda disfonksiyonel işeme ve mesane çıkışı obstrüksiyonu bir belirtisi olabilecek semptomlar olan kesik kesik (intermittant) işeme, işemeye başlamada zorlanma, ince işeme ve ıkınarak işeme kesinlikle sorgulanmalıdır. Hasta ya da ailesi kesik kesik işeme konusunda kimi bilgiler verebilirse de dalgalı işeme(staccato), uzun müddette işeme, ince işeme konusunda çoklukla bilgi veremezler.
Çocuklarda non invaziv bir test olan üroflow tek başına kâfi olmamaktadır. bir daha non invaziv bir test olan Üroflow +EMG testi tercih edilmelidir. Bu test çocuğun idrarını ülkü oturma durumunda terazili bir kaba yapılması ve tıpkı anda genital bölgenin sağına ve soluna ve bacağına yerleştirilen kendinden yapışkanlı 3 transkutanöz EMG elektrodu ile pelvik taban aktivitesi kaydı yapılmasından ibarettir. Üroflow ile olağan çan eğrisi formunda işeme yerine; kule usulü işeme(aşırı faal mesane bulgusu) yahut plato stili işeme, aralıklı işeme ve işeme vaktin uzun olması(mesane çıkış obstrüksiyonu bulgusu) yahut staccato işeme (disfonksiyonel işeme bulgusu) saptanabilir. Ayrıyeten EMG de pelvik taban aktivitesinde artma (disfonksiyonel işeme bulgusu) negatif EMG Lag zamanı(aşırı faal mesane bulgusu), uzun EMG Lag zamanı(mesane çıkışı obstrüksiyonu yahut primer mesane boynu disfonksiyonu ) bulguları gözlenerek teşhis epeyce daha yanlışsız olarak yapılabilecektir. Üroflow + EMG de bu bulguların var olması teşhisin doğruluğu için manalı olsa da yapılan tek bir üroflow +EMG testinin olağan yada olağandışı olması bu çocuklarda mesane çıkış obstrüksiyonu yahut primer mesane boynu disfonksiyonu olmadığının ispatı değildir. Zira çocuklar mesane basıncını artırarak plato işemeyi, olağan çan eğrisi işemeye dönüştürebilir. Üroflow+EMG testinin kararınun hakikat kabul edilmesi için en az 100cc işeme ve ardışık 2 yahut 3 sefer yapılması ve hepsinde tıpkı kararın alınması gereklidir.
Üroflow yapılırken ayrıyeten kız çocuklarında görülen ve disfonksiyonel işemeye niye olan eksternal üretral meatal anomali düşündürecek bulgulara rastlanabilir. Bu çocuklarda idrar akımının öne yönlenmesi(Anterior deflected of urinary stream) durumu vardır. Anamnezde sorgulasanız bile bu öne istikametlenme gereğince tariflenemez. Üroflow yapılırken ülkü oturma durumunda idrar akımının öne yönlenmesi, klozet kapağının hatta bacaklarının çiş ile ıslanması gözlemlenebilir. Öne yönlenmenin görüldüğü bu çocuklarda yine detaylı bir genital muayene yapılarak meatal webbed yahut kaplanmış hipospadias(coverd hypospadias) diye tariflenen anomalilerin tanısı konulabilir.
Disfonksiyonel işeme, mesane çıkışı obstrüksiyonu ve primer mesane boynu disfonksiyonu olan olgularda rezidü idrar kalışı ve idrar yolu enfeksiyonu sıklığı devasa yüksekliktetir. Bu niçinle bu olgulardan tam idrar tetkiki ve invaziv olmayan diğer bir test olan ultrasonografi gerekecektir. Ultrasonografi ile üst üriner sistemde dilatasyon olup olmadığı, mesane trabekülasyonu ve duvar kalınlığı, mesane kapasitesi ve en değerlisi işemeden daha sonra mesanede artık idrar kalıp kalmadığı öğrenilebilir. Ultrasonografi ile rektal çap ölçümü de yapılarak rektum çapının 3cm den çok olması durumunda birlikte kabızlığın varlığı kanıtlanabilir. İşeme daha sonrası mesanenin tam boşaltılamaması yanı artık (rezidiv) idrar kalışı mesane çıkış obstrüksiyonun yahut disfonksiyonel işemenin ve epeyce değerli bir ispatı olabilir. Ultrasonografi ile çocuğun yaşına nazaran hesaplanan mesane kapasitesinin fazlaca üzerinde bir mesane kapasitesi ile bir arada işeme daha sonrası ultrasonografide artık idrar kalışı var ise az etkin mesane düşünülmelidir.
Disfonksiyonel işeme daha hayli kız çocuklarında görülürken mesane çıkış obstrüksiyonuna niye olan üretral anomaliler erkek çocuklarda görülür. Yalnız alt üriner sistem semptomları değil üroflow +EMG bulguları ile de misal özellikler görülebilen bu hastalıklar içindeki en gerçek teşhis fakat mesane içi ve abdominal basınçların da ölçülebildiği ama pek invaziv bir test olan ürodinami ile konulabilir. Mesanenin dolma fazında inhibe edilemeyen detrusor kontraksiyonları mevcutsa ve boşatma fazında EMG de eksternal üretral sfinkter kontraksiyonları ve pelvik taban aktivitesinde artış kaydedildiyse ve işeme eğrisinde staccato işeme paterni gözlendiyse fakat üretrada obstrüksiyon yapan bir anomali olmadığından eminsek disfonksiyonel işeme tanısı koyabiliriz. Biz bu etapta işeme sisto üretrografisi(İSUG) çekmek yerine sistoskopi yapmayı tercih ediyoruz. Tecrübeli bir elde yapılan sistografinin üretral anomalileri göstermede İSUG dan daha bedelli olduğunu düşünüyoruz. İşeme sisto üretrografisi (iSUG) evvelce mesane çıkış obstrüksiyonlarının teşhisinde altın standart olarak kabul ediliyordu lakin bu yıl katıldığım bu alanda yapılan bir sempozyumda sistoskopinin üretral obstrüksiyonu göstermede fazlaca daha üstün olduğu olduğu vurgulandı.
ICCS fazlaca önemsediği staccato işeme paterni ve birlikteinde EMG de pelvik taban aktivitesi artışı disfonksiyonel işeme teşhisli hastaların lakin 1/3 ünde görülür. Staccato işeme paterni birlikteinde EMG de pelvik taban aktivitesi artışı olmayan kalan 2/ 3 hastada primer mesane boynu obstrüksiyonu yahut az faal mesane mevcuttur.11 Alt üriner sistem disfonksiyonlarında yanlızca semptomlar değil birçok vakit teşhisler da tıpkı hastada birarada görülebilir(Şekil 1) En kesin teşhis formülü bu niçinle ürodinamik inceleme ile birebir anda yapılan İSUG (video ürodinami ) ile konulan teşhistir. Lakin videoürodinami ile bile birtakım üretra obstrüksiyonlarını gözden kaçırmak mümkündür. Teşhis konmada zorlanan olgularda bu niçinle sistoskopi de gerekebilir. Erkek çocuklarda üretrada obstrüksiyon yapan niçinler; geç saptanan posterior üretral valv(PUV), konjenital uretral obstrüksiyonların yavaşça formları (Flap valve, küçük valve), syringocele, utricular hood, utricular cyst, Cobbs’s colar(Moormann’s ring), meatal stenozdur.
Serimizde yeni doğan periyodunda sünnet yapılan ve gündüz idrar kaçırma yakınmasıyla gelen meatal stenoz olguları ile hypospadias cerrahisinden daha sonra idrar kaçırma yakınması görülen meatal senozlu olgulara meatotomi ve/ yahut meatoplasti uygulanmıştır. Syringocele İSUG yahut sistoskopi ile teşhis konulduğunda kesinlikle mutlaka drene edilmelidir. Gündüz idrar kaçırma yakınmasıyla başvuran geç teşhis konulan PUV olgularınına valve ablasyonu uygulandıktan daha sonra yakından takip edilmeleri gereklidir. Serimizde tuvalet eğitimi daha sonrası gündüz idrar kaçırma yakınmasıyla gelen erkek çocuklarda konjenital posterior uretral valve(PUV) tanısı koyduğumuz fazlaca sayıda olgu mevcuttur. Ayrıyeten biroldukça tam olmayan konjenital posterior uretral valve (flap valve, küçük valve) ve Cobb’s colar olgusu saptadık. Biz 2009 yılından bu yana flab valve( küçük malve) denilen obstrüksiyonlarda ve Cobb’s colar anomalisinde endoskopik olarak saat 5 ve 7 hizalarından soğuk bıçakla trans urethral insizyon (TUI) uygulamaktayız. TUI daha sonrası semptomlarında ve üroflow+EMG bulgularında bariz düzelme olduğunu gösterdik.12,13 Konjenital uretral obstrüksiyonların yavaşça formları ile Cobbs’s colar(Moormann’s ring) olgularına uygulanan tedavi halleri içinde tam bir birlik yoktur. Koff 14 idrar akımını engelleyen her anomalinin obstrüksiyon olduğunu ve tedavi edilmediği takdirde böbrek hasarına yol açacağını belirtmiştir. Kimileri konjenital uretral obstrüksiyonların yavaşça formlarının Avustralyalı meşhur bir üroloğun congenital obstructive posterior urethral membrane (COPUM) ismini vermesiyle başlayan bir yanlış isimlendirme olduğuna Cobb’s colar ya da öteki ismiyle Moormann’s ring isminde bir anomalinin de hiç var olmadığına inanır.15 Imaji ve ark 16 COPUM ismini verdikleri memranöz lezyonları ağır orta ve yavaşça (severe, moderate , minimal ) olarak derecelendirmişlerdir. 83 konjenital posterior uretral obstrüktiv lezyonun %45 ine ikinci bir fulgurasyona muhtaçlık olduğunu rapor etmişlerdir.17 Khiara ve ark erkek çocuklarda konjenital uretral lezyonlarda trans urethral insizyon (TUI) uygulamışlar ve %80 tesirli olduğunu bildirmişlerdir.18 Nakamura ve ark19 2011 yılında yayınladıkları bir makalede konjenital üretral obstrüksiyonların yavaşça formlarında TUI öncesinde ve daha sonrasında ürodinami yaparak ve işeme sistoüretrografisi çekerek TUI daha sonrası üretral açılarda besbelli değişiklik olduğunu göstermişler ve transüretheral insizyonun gündüz idrar kaçırma semptomlarında %87.5 güzelleşme sağladığını belirtmişlerdir. Bu yıl katıldığım Surgical treatment of urinary incontinence in children with non –neurogenic lower urinary tract dysfunction başlıklı sempozyumda Flap valve(mini valve),ve Cobb’s collar(Moormann’s ring) üzere üretral anomalilere uygulanan tedaviler tartışıldı ve cerrahi olarak kesilmesi gerektiği vurgulandı.20 Hatta Cobb’s colar(Moormann’s ring) in kesilmesine karşın %25 olguda nüks görüldüğü ve ikinci bir sefer kesilmesine gereksinim olduğu bilhassa açıklandı.21
Kızlarda az bilinen ve bilhassa disfonksiyonel işemeye niye olan eksternal üretral meatusta görülen anomaliler; webbed meatus, covered hypospadias, ring of Lyon üzere anomaliler İSUG yahut ürodinami için kateter takılırken nadir olarak fark edilebilir. Kuşkulu durumlarda ise fakat genel anestezi altında yapılan detaylı bir muayene ile ortaya konulabilir. Kızlarda görülen meatal anomalilerin meatotomi hatta sütür konularak yapılan meatoplasti ile düzeltilmesi olguların %45 inde öteki rastgele bir ek tedaviye gerek olmaksızın disfonksiyonel işemenin düzelmesiyle sonuçlanmaktadır.20 Bizim serimizde meatoplasti daha sonrası %50 olguda ayrıca bir tedaviye gerek kalmadan disfonksiyonel işeme düzelirken, %50 olguda ek olarak standart üroterapi tedaviye eklenmiş, az sayıdaki olguda intensive üroterapi gerekmiştir.21
Sonuç olarak; mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları çocuk nefrolojisi ve ürolojisi polikliniklerine başvuran hastaları değerli bir kısmını oluşturmaktadır. Bu hastalara yalnızca birtakım klinik semptomlarına dayanarak çok faal mesane tanısı koyup, çabucak antikolinerjik tedavi verilen bir devir maalesef yaşanmıştır. Antikolinerjik tedaviye epeyce düzgün karşılık veren primer idiopatik aşırıaktif mesane olguları haricinde, sekonder olarak gelişen aşırıaktif mesanelerde primer spesifik sebebin bulunması için gereken bakış açısı ve izlenmesi gereken yol bu derleme makalede detaylı olarak açıklanmaya çalışılmıştır.
Kaynaklar
1. Farhat W, Bagli DJ, Capolicchio G, O’Relly S, Merguerian PA Khoury A, McLorie GA The dysfunctional voiding scoring system: quantitative standardization of dysfunctional voiding symptoms in childrenJ Urol. 2000 Sept 163(3pt2) :1011-5.
2.Akbal C, Genc Y, Burgu B, Ozden E, Tekgul S, Dysfunctional voiding and incontinence scoring system: quantitative evaluation of incontinence symptoms in pediatric popultion. J Urol 2005 Mar;173(3) :969-73
3. Akbal C, Şahan A, Şener TE, Şahin B, Tınay I, Tarcan T, Şimşek F Dİagnostic value of pediatric lower urinary tract symptom score in children with overactive bladder. Word J Urol 2014 Feb ;32(1):201-8.
4.Önen A Mesane Sfinkter disfonksiyonu ve vezikoüreteral reflü Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2014;10(1),82-91
5.Norgaard JP, Van Gool JD, Hjalmas K et al Standardization and definitions in lower urinary tract dysfunction in children .International Children’s continence society Br J Urol 81 Suppl 3;1,1998
6.Neveus T Von Gontard A Hoebeke P et al The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents; report from Standardization comittee of international children’s continence society J Urol 176;314,2006
7.Austin P, Bauer BS, Bower W, Chase J, Frabco I, Hoebeke P et al The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents :Update report from standardization committee of international children’s continence society J Urol 2014 Jun ; 191(6):1863-1865 2014
8.De Wachter S De Jong A, Van Dyk J Wyndaele JJ Interactions of filling related sensation between anorectum and lower urinary tract and its impact on sequence of their evacuation . A study in healhy volunteers Neurourol Urodyn 2007 ;26(4) :481-5.
9. Koff SA, Wagner Tt, Jayanthi V The relationship among dysfunctional elimination syndromes, primary vesicoureteral reflux and urinary tract infections in children J Urol Sep;160(3pt2):1019-22.
10. Ural Z Ulman I, Avanoglu A Bladder Dynamics and vesicoureteral reflux: factors associated with idiopathic lower urinary tract dysfunction in children J Urol 2008 Apr 179(4):1564-7.
11. Glassberg KI, Combs AJ Rethinking current concepts and terminoogy in lower urinary tract dysfunction. J of Pediatric Urology 2012 ,8,454-458.
12. . Taneli C Kavak N Genç A Yılmaz Ö, Erengül H, Akil İ, Ertan P Ulusal pediatrik nefroloji kongesi İzmir, 2012
14. Koff SA Evaluation and management of voiding disorders in children Urol clin North Am 1988 Nov 15(4);769-75. Congenital posterior urethral membrane: variable morphological expression.
15. Imaji R, Moon DA, Dewan PA.Congenital posterior urethral membrane: variable morphological expression. J Urol. 2001 Apr;165(4):1240-2; discussion 1242-3
16. Imaji R Dewan PA Congenital posterior uretral obstruction :re-do fulguration pediatr. Surg Int Sep ;18(5-6):444-6.
17.Lu YC, Dewan PA. Congenital urethral obstruction: the video-endoscopic perspective. BJU Int. 2006 Nov;98(5):953-9.
18. Kihara T, Nakai H, MoriK, Sato R, Kitahara S, Yasuda K Variety of congenital urethral lesions in boys with lower urinary tract symptoms and the results of endoskopik treatment Int j urol 2008 Mar; 15(3):235-40.
19. Nakamura S, Kawai S, Kubo T, Kihara T, Mori K, Nakai H Transurethral incision of congenital obstructive lesions in the posterior urethra in boys and its effect on urinary incontinence and urodynamic study. BJU Int. 2011 Apr;107(8):1304-11.
20. Nijman RJM Personal comminication in Surgical treatment of urinary incontinence in children with non –neurogenic lower urinary tract dysfunction meeting.Amsterdam, Holland ; June, 2015
21. De Jong T P Personal comminication in Surgical treatment of urinary incontinence in children with non –neurogenic lower urinary tract dysfunction meeting.Amsterdam, Holland ; June, 2015
21. Klijn AJ, Overgaauw DB, Seinstra PLW, Dik P, De Jong TPVM Urethral meatus deformities in girls as a factor in dysfunctional voiding. Neurourol Urodyn. 2012 Sep;31(7):1161-4
22.Taneli C Kavak N Genç A Yılmaz Ö, Erengül H, Akil İ, Ertan P Kız çocuklarda işeme disfonksiyonuna niye olan üretral meatal anomaliler . Ulusal pediatrik nefroloji kongesi İzmir, 2012
23.Taneli C Kavak N Genç A Yılmaz Ö, Akil İ, Ertan P Kız çocuklarda işeme disfonksiyonuna niye olan üretral meatal anomaliler. Ped üroloji kongesi İzmir, 2013
Mesane ve işeme bozuklukları semptomlarının standart bir formda değerlendirip ayrıştırmak için Farhat ve ark1 2000 yılında işeme bozuklukları skor sistemi (Dysfunctional voiding scoring system) geliştirmişlerdir. Türkiyeden de 2005 yılında Akbal ve ark2 işeme bozuklukları ve inkontinans skor sistemi (Dysfunctional voiding and incontinence scoring system) yayınlamışlardır. Bu iki skor sisteminin her ikisinin de original lisanında çocuklarda validasyonu yapılmış skor sistemleri bulunmasına karşın yabancı lisanlara çevirileri niçiniyle işeme bozuklukları ana başlığıyla bir boşaltma fazı sorunu olan ve işeme disfonksiyonu(intermitant yahut staccato işeme ile karakterize) birbirleriyle karıştırılmasına niye olmuştur. Akbal ve ark3 2014 yılında tıpkı skor sisteminin ismini değiştirerek alt üriner system semptom skoru (Lower urinary tract symptom score) olarak tekrar yayınlamışlardır. bir daha Türkiyeden Önen 4 2014 yılında önen işeme bozuklukları skalası ismiyle ek olarak kabızlık semptomlarının da değerlendirildiği modifiye bir skor sistemi önermiştir. Önen işeme bozuklukları skalasının türkçe validasyonunun yapılıp yapılmadığı yayınlandığı kaynakta mevcut değildir.
İşeme bozukluğu ana başlığı ile işeme disfonksiyonu hastalığının karışması Ferhat ve arkadaşlarını Kanada Toranto çocuk hastanesinde çalışması niçiniyle; evvel kanada ingilizcesi ile amerikan ingilizcesi içindeki kullanım farkı ile başlamış, tıpkı sorun sonrasındasında Akbal ve ark’nın türkiyede geliştirdiği türkçe validasyonu yapıldıktan daha sonra ingilizce yayınlanan skor sistemlerinin, ingilizce çevirisinin yaşanan sorun niçiniyle devam etmiştir. Önen’in önerdiği skalanın isminin hala işeme bozukluğu olması niçiniyle ingilizceye çevrildiğinde farkedilmediği takdirde bu sorun hala sürmekte üzere görünmektedir.1,2,3,4
Bu karışıklıklara tahlil olarak ICCS tarafınca işeme bozuklukları ana başlığı yerine önerilen alt üriner sistem işlev bozukluğu(LUT dysfunction) genel olarak kabul gorerek kullanılan bir terminolojidir.Alt üriner system işlev bozuklukları nörojenik mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları , nörojenik olmayan mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları ve yapısal anomaliler olarak üç ana başlıkta incelenmektedir.
Nörojenik olmayan mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları nörolojik ve anatomik olarak olağan çocuklarda görülen alt üriner sistem semptomlarından bahsedildiği açıktır. Açık olmayan bu çocuklarda nörojenik ve anatomik anomalinin sahiden olup olmadığını ayrıştırabilmektir. Günümüz teknolojik imkanları ile ortaya konabilen bir nörolojik yada anatomik anomali saptayamıyorsak bu hastaları nörojenik olmayan mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları kümesine alırız. Tahminen de gelecekte bu guruptaki birtakım hastalarda gerçekte nörojenik anomaliler olduğu ortaya çıkarılabilecektir. Anatomik yahut nörojenik anomali olan çocuklarda, birebir vakitte hiç bir anatomik ve nörolojik bozukluğu olmayan birebir semptomlar görülür. Örneğin saklı spinal disrafizm yahut gerilmiş omurilik sendromunda görülen semptomlarla işlevsel mesane sfinkter fonksiyon bozukluklarında epey misal semptomlar vardır. Mesane çıkışında anatomic bir obstrüksiyonu olan çocukların semptomları anatomik ve nörojenik olarak büsbütün olağan olan disfonksiyonel işeme teşhisli çocukların semptomlarıyla birden fazla vakit birebirdir. özetlemek gerekirse nörojenik ve anatomik anomalileri hangi semptom ve durumlarda düşünmemiz gerektiğini bilmiyorsak daha ana sınıflamada bile yanılıyor olma ihtimali kelam konusudur.
Alt üriner sistem semptomları
International Children’s Continence Society (ICCS) birinci sefer 1998 yılında çocuklarda alt üriner system işlev bozukluklarını sınıflandırarak standardize etmeye çalışmıştır. 2006 yılında ICCS standardizasyon komitesi çocuk ve adelösanlarda alt üriner system işlev bozukluklarının terminolojisini bir daha değiştirmiş, son olarak 2014 yılında alt üriner system işlev bozuklukları terminolojisini bir daha güncellemiştir. 5,6,7 Bu niçinle 1998 yılında birebir hastalığa verilen isim 2014 yılında birebir hastalığa verilen isimden büsbütün farklı olabilmektedir. Bu niçinle mesane sfinkter fonksiyon bozukluğu konusunda makale hazırlanırken en son terminolojinin kullanılması fazlaca kıymetli olmaktadır.
Mesane sfinkter fonksiyon bozukluğu olan tüm olgular yapılandırılmış anamnez formu ve özel anket formlarıyla sorgulanmalıdır. İnkontinans (idrar kaçırma) olup olmadığı ve sıklığı. İnkontinans vars a gündüz, gece yahut hem gece ve hem gündüz olması, işeme sıklığı (frecquency), işeme aciliyeti (urgency), işenen hacim (voided volume), idrara başlamada zorluk (hesitancy), ıkınarak idrar yapma (straining), zayıf idrar akımı (weak stream), aralıklı idrar yapma (intermittency), ağrılı idrar yapma (dysuria), idrar yaptıktan sonar damlatma ve kabızlık üzere parametrelere dayalı bir kıymetlendirme gerekir.
ICCS (International Children’s Continence Society)’nin 2014 yılında yaptığı son değişiklikle; üstteki semptomların hangilerinin bulunduğuna göre hastalaraşağıdaki üzere sınıflandırılmaktadır.
1.Aşırı etkin mesane (Over active bladder )
2.İşeme erteleme(Voiding postponement)
3.Az etkin mesane (Underactive bladder)
4.Disfonksiyonel işeme (Dysfunctional voiding)
5.Mesane çıkış obstruksiyonu (Bladder outlet obstruction)
6.Stres inkontinans
7.Kıkırdama inkontinansı (Giggle incontinence )
8.Vajinal reflü
9.Sadece gündüz çok sık idrar yapma(Extraordinary daytime only urinary frequency)
10. Primer mesane boynu disfonksiyonu(Primery bladder neck dysfunction)
Mesane ve rektum içindeki yakın anatomik komşuluk niçiniyle mesane işlev bozukluklarına sık olarak barsak işlev bozuklukları eşlik etmektedir. Dolu bir rektum mesane dolma hissini etkilerken, dolu mesane de rektal dolma hissini azaltır.8 Bu durumda hem mesane, hem barsak boşalması sorunu bir arada görülür. ICCS Koff ve ark 9 tarafınca önerilen ve evvelden kullanılan disfonksiyonel eleminasyon sendromu (DES)yerine, artık mesane barsak disfonksiyonu (Bladder bowel dysfunction=BBD) başlığının kullanılmasını önermektedir. Eşlik eden barsak disfonksiyonu mevcutsa; mesane barsak disfonksiyonu, eşlik eden barsak disfonksiyonu yoksa alt üriner sistem disfonksiyonu ana başlıkları kullanılmaktadır.
Alt üriner sistem semptomlarının tanısı
Alt üriner sistem semptomları bulunan çocukları teşhis koymak için araştırmalar yapılırken, tuvalet eğitimi öncesi ve tuvalet eğitimi daha sonrasında farklı bir yaklaşım gereklidir. Bu kıymetlendirme yapılırken invaziv olmayan prosedürler kullanılması temeldir. İnvaziv teşhis araçlarına teşhis konmada zorlanılan az sayıdaki olguda başvurulur. en çok kullanılan invaziv olmayan teknikler; hastanın yapılandırılmış bir form ile alınan anamnezi, işeme günlüğü, işeme hacim ölçümleri ve alt üriner sistem semptomları skor anketleridir.
En sık görülen alt üriner sistem semptomları sık işeme(frequency), aciliyet hissi(urgency), tutma hareketleridir.(holding manoeuvres). Bu semptomları olan çocuklara çarçabuk klinik olarak çok faal mesane tanısı konulabilmektedir. Evvelce çok faal mesane teşhisinin kesinlikle urodinamik olarak konfirme edilmesi gerekli görülmekteyken, çok etkin mesane ön teşhisli bütün çocuklara kesinlikle ürodinaminin gerekli olmadığını vurgulayan bir epey çalışma yayınlanmıştır. Ürodinamik doğrulamanın kaide olmadığı görüşünün yaygınlaşması daha sonrasında bir epeyce hastaya klinik olarak teşhis konularak antikolinerjik tedavi başlanmıştır. ICCS klinik olarak teşhis konulan hastalara; çok etkin mesane(overaktive bladder), ürodinami ile teşhis doğrulanan hastaların ise çok etkin detrusor(overactive detrusor) olarak isimlendirilmesini önermiştir.6 bu biçimdece teşhisin yanlızca klinik olarak mı konulduğu yoksa ürodinamik olarak doğrulandığı birinci bakışta anlaşılabilecektir.
Çok faal mesanede kısır döngü; kapasitenin azalmasının, aciliyet hissine yol açması, aciliyet hissinin, pelvik taban kaslarında kasılma artışına niye olması, akabinde mesane kası hipertrofisinin oluşmasıdır. Klinik olarak çok etkin mesane tanısı konulduğunda, aslında primer idiopatik çok etkin mesane hastalarına ek olarak disfonksiyonel işemeye sekonder, mesane çıkışı obstrüksiyonlarına sekonder, işeme ertelemeye sekonder ve hatta primer mesane boynu disfonksiyonlarına sekonder olarak oluşan aşırıaktif mesane olgularının olabileceği de akılda tutulmalıdır. Çok faal mesane ile disfonksiyonel işeme beraberliğini biz Celal Bayar Üniversitesi serisinde %90 olarak saptadık. Ural ve ark10 nazaran Ege Üniversitesi serisinde bu beraberlik %85.5 dir. Genel olarak disfonksiyonel işeme ve çok etkin mesane beraberliği %85-90 aralığında bildirilmiştir.11 ICCS disfonksiyonel işemenin yalnızca bir boşaltma fazı sorunu olduğunu vurgulamış, eşlik eden aşırıaktif mesane olabilir demesine karşın bu iki hastalığın bir arada görülme mümkünlüğünün ortalama %90 cıvarında olduğunu vurgulamamıştır.7 Mesane çıkış obstrüksiyonları da erken yaşlarda yüksek oranda aşırıaktif mesane ile bir arada görülürken ileri yaşlarda az etkin mesane ile bir arada görülmektedir. Bizim serimizde ileri yaşta teşhis alan olguların oldukçaluğu niçiniyle mesane çıkış obstrüksiyonları daha hayli az faal mesane daha az aşırıaktif mesane ile bir arada saptanmıştır. Sık olarak alt üriner sistem bozukluğu olan hastalarla uğraşan ve sık üroflow ve ürodinami yapan takımlar şüphesiz bu beraberliklerin farkındadır. Lakin klinik olarak aşırıaktif mesane teşhisini kolay koyan birtakım tabipler, aşırıaktif mesanenin disfonksiyonel işeme, mesane çıkış obstrüksiyonu, primer mesane boynu disfonksiyonları üzere öbür bir patalojiye sekonder olarak da oluşabileceğinin farkında olmayabilirler. Bu niçinlerle son senelerda antikolinerjik tedavi başlanmış lakin cevap alınamamış ve ailesine ilaca dirençli olduğu söylenen bir fazlaca hasta ile karşılaşmaktayız. Yanlızca klinik semptomlarla çok faal mesane tanısı konulduğunda disfonksiyonel işeme ve mesane çıkışı obstrüksiyonu bir belirtisi olabilecek semptomlar olan kesik kesik (intermittant) işeme, işemeye başlamada zorlanma, ince işeme ve ıkınarak işeme kesinlikle sorgulanmalıdır. Hasta ya da ailesi kesik kesik işeme konusunda kimi bilgiler verebilirse de dalgalı işeme(staccato), uzun müddette işeme, ince işeme konusunda çoklukla bilgi veremezler.
Çocuklarda non invaziv bir test olan üroflow tek başına kâfi olmamaktadır. bir daha non invaziv bir test olan Üroflow +EMG testi tercih edilmelidir. Bu test çocuğun idrarını ülkü oturma durumunda terazili bir kaba yapılması ve tıpkı anda genital bölgenin sağına ve soluna ve bacağına yerleştirilen kendinden yapışkanlı 3 transkutanöz EMG elektrodu ile pelvik taban aktivitesi kaydı yapılmasından ibarettir. Üroflow ile olağan çan eğrisi formunda işeme yerine; kule usulü işeme(aşırı faal mesane bulgusu) yahut plato stili işeme, aralıklı işeme ve işeme vaktin uzun olması(mesane çıkış obstrüksiyonu bulgusu) yahut staccato işeme (disfonksiyonel işeme bulgusu) saptanabilir. Ayrıyeten EMG de pelvik taban aktivitesinde artma (disfonksiyonel işeme bulgusu) negatif EMG Lag zamanı(aşırı faal mesane bulgusu), uzun EMG Lag zamanı(mesane çıkışı obstrüksiyonu yahut primer mesane boynu disfonksiyonu ) bulguları gözlenerek teşhis epeyce daha yanlışsız olarak yapılabilecektir. Üroflow + EMG de bu bulguların var olması teşhisin doğruluğu için manalı olsa da yapılan tek bir üroflow +EMG testinin olağan yada olağandışı olması bu çocuklarda mesane çıkış obstrüksiyonu yahut primer mesane boynu disfonksiyonu olmadığının ispatı değildir. Zira çocuklar mesane basıncını artırarak plato işemeyi, olağan çan eğrisi işemeye dönüştürebilir. Üroflow+EMG testinin kararınun hakikat kabul edilmesi için en az 100cc işeme ve ardışık 2 yahut 3 sefer yapılması ve hepsinde tıpkı kararın alınması gereklidir.
Üroflow yapılırken ayrıyeten kız çocuklarında görülen ve disfonksiyonel işemeye niye olan eksternal üretral meatal anomali düşündürecek bulgulara rastlanabilir. Bu çocuklarda idrar akımının öne yönlenmesi(Anterior deflected of urinary stream) durumu vardır. Anamnezde sorgulasanız bile bu öne istikametlenme gereğince tariflenemez. Üroflow yapılırken ülkü oturma durumunda idrar akımının öne yönlenmesi, klozet kapağının hatta bacaklarının çiş ile ıslanması gözlemlenebilir. Öne yönlenmenin görüldüğü bu çocuklarda yine detaylı bir genital muayene yapılarak meatal webbed yahut kaplanmış hipospadias(coverd hypospadias) diye tariflenen anomalilerin tanısı konulabilir.
Disfonksiyonel işeme, mesane çıkışı obstrüksiyonu ve primer mesane boynu disfonksiyonu olan olgularda rezidü idrar kalışı ve idrar yolu enfeksiyonu sıklığı devasa yüksekliktetir. Bu niçinle bu olgulardan tam idrar tetkiki ve invaziv olmayan diğer bir test olan ultrasonografi gerekecektir. Ultrasonografi ile üst üriner sistemde dilatasyon olup olmadığı, mesane trabekülasyonu ve duvar kalınlığı, mesane kapasitesi ve en değerlisi işemeden daha sonra mesanede artık idrar kalıp kalmadığı öğrenilebilir. Ultrasonografi ile rektal çap ölçümü de yapılarak rektum çapının 3cm den çok olması durumunda birlikte kabızlığın varlığı kanıtlanabilir. İşeme daha sonrası mesanenin tam boşaltılamaması yanı artık (rezidiv) idrar kalışı mesane çıkış obstrüksiyonun yahut disfonksiyonel işemenin ve epeyce değerli bir ispatı olabilir. Ultrasonografi ile çocuğun yaşına nazaran hesaplanan mesane kapasitesinin fazlaca üzerinde bir mesane kapasitesi ile bir arada işeme daha sonrası ultrasonografide artık idrar kalışı var ise az etkin mesane düşünülmelidir.
Disfonksiyonel işeme daha hayli kız çocuklarında görülürken mesane çıkış obstrüksiyonuna niye olan üretral anomaliler erkek çocuklarda görülür. Yalnız alt üriner sistem semptomları değil üroflow +EMG bulguları ile de misal özellikler görülebilen bu hastalıklar içindeki en gerçek teşhis fakat mesane içi ve abdominal basınçların da ölçülebildiği ama pek invaziv bir test olan ürodinami ile konulabilir. Mesanenin dolma fazında inhibe edilemeyen detrusor kontraksiyonları mevcutsa ve boşatma fazında EMG de eksternal üretral sfinkter kontraksiyonları ve pelvik taban aktivitesinde artış kaydedildiyse ve işeme eğrisinde staccato işeme paterni gözlendiyse fakat üretrada obstrüksiyon yapan bir anomali olmadığından eminsek disfonksiyonel işeme tanısı koyabiliriz. Biz bu etapta işeme sisto üretrografisi(İSUG) çekmek yerine sistoskopi yapmayı tercih ediyoruz. Tecrübeli bir elde yapılan sistografinin üretral anomalileri göstermede İSUG dan daha bedelli olduğunu düşünüyoruz. İşeme sisto üretrografisi (iSUG) evvelce mesane çıkış obstrüksiyonlarının teşhisinde altın standart olarak kabul ediliyordu lakin bu yıl katıldığım bu alanda yapılan bir sempozyumda sistoskopinin üretral obstrüksiyonu göstermede fazlaca daha üstün olduğu olduğu vurgulandı.
ICCS fazlaca önemsediği staccato işeme paterni ve birlikteinde EMG de pelvik taban aktivitesi artışı disfonksiyonel işeme teşhisli hastaların lakin 1/3 ünde görülür. Staccato işeme paterni birlikteinde EMG de pelvik taban aktivitesi artışı olmayan kalan 2/ 3 hastada primer mesane boynu obstrüksiyonu yahut az faal mesane mevcuttur.11 Alt üriner sistem disfonksiyonlarında yanlızca semptomlar değil birçok vakit teşhisler da tıpkı hastada birarada görülebilir(Şekil 1) En kesin teşhis formülü bu niçinle ürodinamik inceleme ile birebir anda yapılan İSUG (video ürodinami ) ile konulan teşhistir. Lakin videoürodinami ile bile birtakım üretra obstrüksiyonlarını gözden kaçırmak mümkündür. Teşhis konmada zorlanan olgularda bu niçinle sistoskopi de gerekebilir. Erkek çocuklarda üretrada obstrüksiyon yapan niçinler; geç saptanan posterior üretral valv(PUV), konjenital uretral obstrüksiyonların yavaşça formları (Flap valve, küçük valve), syringocele, utricular hood, utricular cyst, Cobbs’s colar(Moormann’s ring), meatal stenozdur.
Serimizde yeni doğan periyodunda sünnet yapılan ve gündüz idrar kaçırma yakınmasıyla gelen meatal stenoz olguları ile hypospadias cerrahisinden daha sonra idrar kaçırma yakınması görülen meatal senozlu olgulara meatotomi ve/ yahut meatoplasti uygulanmıştır. Syringocele İSUG yahut sistoskopi ile teşhis konulduğunda kesinlikle mutlaka drene edilmelidir. Gündüz idrar kaçırma yakınmasıyla başvuran geç teşhis konulan PUV olgularınına valve ablasyonu uygulandıktan daha sonra yakından takip edilmeleri gereklidir. Serimizde tuvalet eğitimi daha sonrası gündüz idrar kaçırma yakınmasıyla gelen erkek çocuklarda konjenital posterior uretral valve(PUV) tanısı koyduğumuz fazlaca sayıda olgu mevcuttur. Ayrıyeten biroldukça tam olmayan konjenital posterior uretral valve (flap valve, küçük valve) ve Cobb’s colar olgusu saptadık. Biz 2009 yılından bu yana flab valve( küçük malve) denilen obstrüksiyonlarda ve Cobb’s colar anomalisinde endoskopik olarak saat 5 ve 7 hizalarından soğuk bıçakla trans urethral insizyon (TUI) uygulamaktayız. TUI daha sonrası semptomlarında ve üroflow+EMG bulgularında bariz düzelme olduğunu gösterdik.12,13 Konjenital uretral obstrüksiyonların yavaşça formları ile Cobbs’s colar(Moormann’s ring) olgularına uygulanan tedavi halleri içinde tam bir birlik yoktur. Koff 14 idrar akımını engelleyen her anomalinin obstrüksiyon olduğunu ve tedavi edilmediği takdirde böbrek hasarına yol açacağını belirtmiştir. Kimileri konjenital uretral obstrüksiyonların yavaşça formlarının Avustralyalı meşhur bir üroloğun congenital obstructive posterior urethral membrane (COPUM) ismini vermesiyle başlayan bir yanlış isimlendirme olduğuna Cobb’s colar ya da öteki ismiyle Moormann’s ring isminde bir anomalinin de hiç var olmadığına inanır.15 Imaji ve ark 16 COPUM ismini verdikleri memranöz lezyonları ağır orta ve yavaşça (severe, moderate , minimal ) olarak derecelendirmişlerdir. 83 konjenital posterior uretral obstrüktiv lezyonun %45 ine ikinci bir fulgurasyona muhtaçlık olduğunu rapor etmişlerdir.17 Khiara ve ark erkek çocuklarda konjenital uretral lezyonlarda trans urethral insizyon (TUI) uygulamışlar ve %80 tesirli olduğunu bildirmişlerdir.18 Nakamura ve ark19 2011 yılında yayınladıkları bir makalede konjenital üretral obstrüksiyonların yavaşça formlarında TUI öncesinde ve daha sonrasında ürodinami yaparak ve işeme sistoüretrografisi çekerek TUI daha sonrası üretral açılarda besbelli değişiklik olduğunu göstermişler ve transüretheral insizyonun gündüz idrar kaçırma semptomlarında %87.5 güzelleşme sağladığını belirtmişlerdir. Bu yıl katıldığım Surgical treatment of urinary incontinence in children with non –neurogenic lower urinary tract dysfunction başlıklı sempozyumda Flap valve(mini valve),ve Cobb’s collar(Moormann’s ring) üzere üretral anomalilere uygulanan tedaviler tartışıldı ve cerrahi olarak kesilmesi gerektiği vurgulandı.20 Hatta Cobb’s colar(Moormann’s ring) in kesilmesine karşın %25 olguda nüks görüldüğü ve ikinci bir sefer kesilmesine gereksinim olduğu bilhassa açıklandı.21
Kızlarda az bilinen ve bilhassa disfonksiyonel işemeye niye olan eksternal üretral meatusta görülen anomaliler; webbed meatus, covered hypospadias, ring of Lyon üzere anomaliler İSUG yahut ürodinami için kateter takılırken nadir olarak fark edilebilir. Kuşkulu durumlarda ise fakat genel anestezi altında yapılan detaylı bir muayene ile ortaya konulabilir. Kızlarda görülen meatal anomalilerin meatotomi hatta sütür konularak yapılan meatoplasti ile düzeltilmesi olguların %45 inde öteki rastgele bir ek tedaviye gerek olmaksızın disfonksiyonel işemenin düzelmesiyle sonuçlanmaktadır.20 Bizim serimizde meatoplasti daha sonrası %50 olguda ayrıca bir tedaviye gerek kalmadan disfonksiyonel işeme düzelirken, %50 olguda ek olarak standart üroterapi tedaviye eklenmiş, az sayıdaki olguda intensive üroterapi gerekmiştir.21
Sonuç olarak; mesane sfinkter fonksiyon bozuklukları çocuk nefrolojisi ve ürolojisi polikliniklerine başvuran hastaları değerli bir kısmını oluşturmaktadır. Bu hastalara yalnızca birtakım klinik semptomlarına dayanarak çok faal mesane tanısı koyup, çabucak antikolinerjik tedavi verilen bir devir maalesef yaşanmıştır. Antikolinerjik tedaviye epeyce düzgün karşılık veren primer idiopatik aşırıaktif mesane olguları haricinde, sekonder olarak gelişen aşırıaktif mesanelerde primer spesifik sebebin bulunması için gereken bakış açısı ve izlenmesi gereken yol bu derleme makalede detaylı olarak açıklanmaya çalışılmıştır.
Kaynaklar
1. Farhat W, Bagli DJ, Capolicchio G, O’Relly S, Merguerian PA Khoury A, McLorie GA The dysfunctional voiding scoring system: quantitative standardization of dysfunctional voiding symptoms in childrenJ Urol. 2000 Sept 163(3pt2) :1011-5.
2.Akbal C, Genc Y, Burgu B, Ozden E, Tekgul S, Dysfunctional voiding and incontinence scoring system: quantitative evaluation of incontinence symptoms in pediatric popultion. J Urol 2005 Mar;173(3) :969-73
3. Akbal C, Şahan A, Şener TE, Şahin B, Tınay I, Tarcan T, Şimşek F Dİagnostic value of pediatric lower urinary tract symptom score in children with overactive bladder. Word J Urol 2014 Feb ;32(1):201-8.
4.Önen A Mesane Sfinkter disfonksiyonu ve vezikoüreteral reflü Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2014;10(1),82-91
5.Norgaard JP, Van Gool JD, Hjalmas K et al Standardization and definitions in lower urinary tract dysfunction in children .International Children’s continence society Br J Urol 81 Suppl 3;1,1998
6.Neveus T Von Gontard A Hoebeke P et al The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents; report from Standardization comittee of international children’s continence society J Urol 176;314,2006
7.Austin P, Bauer BS, Bower W, Chase J, Frabco I, Hoebeke P et al The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents :Update report from standardization committee of international children’s continence society J Urol 2014 Jun ; 191(6):1863-1865 2014
8.De Wachter S De Jong A, Van Dyk J Wyndaele JJ Interactions of filling related sensation between anorectum and lower urinary tract and its impact on sequence of their evacuation . A study in healhy volunteers Neurourol Urodyn 2007 ;26(4) :481-5.
9. Koff SA, Wagner Tt, Jayanthi V The relationship among dysfunctional elimination syndromes, primary vesicoureteral reflux and urinary tract infections in children J Urol Sep;160(3pt2):1019-22.
10. Ural Z Ulman I, Avanoglu A Bladder Dynamics and vesicoureteral reflux: factors associated with idiopathic lower urinary tract dysfunction in children J Urol 2008 Apr 179(4):1564-7.
11. Glassberg KI, Combs AJ Rethinking current concepts and terminoogy in lower urinary tract dysfunction. J of Pediatric Urology 2012 ,8,454-458.
12. . Taneli C Kavak N Genç A Yılmaz Ö, Erengül H, Akil İ, Ertan P Ulusal pediatrik nefroloji kongesi İzmir, 2012
14. Koff SA Evaluation and management of voiding disorders in children Urol clin North Am 1988 Nov 15(4);769-75. Congenital posterior urethral membrane: variable morphological expression.
15. Imaji R, Moon DA, Dewan PA.Congenital posterior urethral membrane: variable morphological expression. J Urol. 2001 Apr;165(4):1240-2; discussion 1242-3
16. Imaji R Dewan PA Congenital posterior uretral obstruction :re-do fulguration pediatr. Surg Int Sep ;18(5-6):444-6.
17.Lu YC, Dewan PA. Congenital urethral obstruction: the video-endoscopic perspective. BJU Int. 2006 Nov;98(5):953-9.
18. Kihara T, Nakai H, MoriK, Sato R, Kitahara S, Yasuda K Variety of congenital urethral lesions in boys with lower urinary tract symptoms and the results of endoskopik treatment Int j urol 2008 Mar; 15(3):235-40.
19. Nakamura S, Kawai S, Kubo T, Kihara T, Mori K, Nakai H Transurethral incision of congenital obstructive lesions in the posterior urethra in boys and its effect on urinary incontinence and urodynamic study. BJU Int. 2011 Apr;107(8):1304-11.
20. Nijman RJM Personal comminication in Surgical treatment of urinary incontinence in children with non –neurogenic lower urinary tract dysfunction meeting.Amsterdam, Holland ; June, 2015
21. De Jong T P Personal comminication in Surgical treatment of urinary incontinence in children with non –neurogenic lower urinary tract dysfunction meeting.Amsterdam, Holland ; June, 2015
21. Klijn AJ, Overgaauw DB, Seinstra PLW, Dik P, De Jong TPVM Urethral meatus deformities in girls as a factor in dysfunctional voiding. Neurourol Urodyn. 2012 Sep;31(7):1161-4
22.Taneli C Kavak N Genç A Yılmaz Ö, Erengül H, Akil İ, Ertan P Kız çocuklarda işeme disfonksiyonuna niye olan üretral meatal anomaliler . Ulusal pediatrik nefroloji kongesi İzmir, 2012
23.Taneli C Kavak N Genç A Yılmaz Ö, Akil İ, Ertan P Kız çocuklarda işeme disfonksiyonuna niye olan üretral meatal anomaliler. Ped üroloji kongesi İzmir, 2013